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Neuropatia Motora Multifocal

O termo Neuropatia Motora Multifocal (NMM) foi introduzido na literatura médica em 1988 por Pestronk. Corresponde a uma doença rara, com uma prevalência de 1 a 2 indivíduos por 100.000, mais frequente no sexo masculino (2,6:1), com idade média de início nos 40 anos (80% entre os 20 e os 50 anos).

A NMM apresenta-se como uma fraqueza muscular assimétrica, na distribuição de nervos individuais, de predomínio distal, progressiva, usualmente com os membros superiores atingidos de modo mais precoce e mais grave (em mais de 80% dos casos inicia-se pelos músculos dos antebraços e das mãos). Os nervos cranianos e os nervos proximais dos membros são habitualmente poupados. Mais de 50% dos doentes referem fasciculações e cãibras; podem estar presentes atrofias musculares; os reflexos miotáticos usualmente estão diminuídos, mas podem estar normais ou mesmo vivos em 20 a 30% dos casos.

O estudo de condução nervosa revela bloqueios de condução nervosa motora, parcial ou total, em locais não habituais de compressão nervosa.

O envolvimento de fibras sensitivas tem sido descrito na NMM, contudo sintomas/sinais sensitivos, se presentes, não são proeminentes, ao contrário do que acontece na síndrome de Lewis-Summer.

Em 40 a 80% dos doentes estão presentes anticorpos IgM contra o gangliosídeo GM1; com menos frequência, outros anticorpos anti-glicolípidos poderão ocorrer (anti-asialo-GM1, GD1 e GM2).

A frequente associação de NMM com anticorpos anti-glicolípidos e a melhoria dos doentes após o uso de medicação imunomoduladora/imunossupressora são fortes argumentos a favor de ser uma doença imunologicamente mediada. Quase 80% dos doentes melhoram com imunoglobulinas humanas (IVIg), consideradas o “gold standard” no que se refere ao tratamento de NMM.

* Autor: Dr. Pedro Velho (2006). * Fonte: Excertos de Recomendações Terapêuticas em Doenças Neuromusculares. SPEDNM – Sociedade Portuguesa de Estudos de Doenças Neuromusculares

 
 
 

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Última actualização:
Abril 2014

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